2008年12月2日 星期二
水腦症
所謂的水腦症是指腦脊髓液不正常的蓋積在腦部,一個成人每日大約生產五○○CC的腦脊髓液,它的成份中含有多種的鹽和葡萄糖成份及微量的蛋白質。腦脊髓液是腦室中的脈絡膜所分泌,於腦室內流動,經過腦室循環後,圍繞在大腦和脊髓的表面.再進入靜脈系統,最後回到心臟。水腦症最常見的病因如;腦出血、感染、外傷、腫瘤、腦血管疾病和先天性腦畸型等,但很多患者卻經常找不到致病原因。假如有水腦症而不處理,腦脊髓液就會蓋積在腦部,而引起腦部的傷害,退化甚至死亡。一個迅速變大的頭,常是幼年水腦症患者的特徵,它可能伴隨腦壓增高的症狀如:嘔吐、生長遲緩、不安、發展遲滯。嬰兒時期能以腦部超音波得到正確的診斷,但當頭殼癒合以後則需用電腦斷層攝影或核磁共振掃描等檢查工具。在成人,水腦症會產生三個特別的症狀,如智能記憶力減退--遺忘親人的名字及自家住址;步態不穩--弄得身上到處瘀傷;尿失禁--無預警地尿在褲子裏,或來不及上廁所。水腦症的處置上,可選擇外科手術來治療。而核磁共振掃描分析儀及腦皮質功能的檢查,及腰椎穿刺排腦脊髓液等,可提供患者的治療方針及術後改善程度的參考。手術治療目前常使用引流系統把腦脊髓液從腦室引流到身體其他位置如:腹腔,肋膜腔或心房。針對腦壓的變化,大部份的引流系統均採用單向引流方式,壓力的控制除了分成高、中、低壓外,尚有隨腦壓變化而改變壓力的設計、抗虹吸管原理、液體體積控制等種種較合乎生理的設計。腦脊髓液引流系統是由兩個不同長短的矽膠管,及一個瓣膜系統來調節液體的儲存囊組成。就像所有的引流手術一樣,腦脊髓液引流系統有可能發生故障或感染細菌,那時就需要更換整個引流系統。除了引流手術外,阻塞性水腦症亦可以腦內視鏡經由第三腦室造口使得腦脊髓液直接流至大腦的表面,恢復正常的流動,這手術方法叫作內視鏡第三腦室造手術。總之早期診斷並找出引起水腦症的原因,能早期進行治療,他們的預後是很好的。腦積水又稱水腦症,是常見的先天性異常,到單獨發生,又可能是複雜的先天性畸形症候群的一部分,發生率約為新生兒的1/1000,多數屬於偶發性,但很少數屬於家族性的X染色體遺傳(X-linked inheritance)或是正染色體隱性遺傳(autosomal recessive inheritance)的病例。 X染色體遺傳性腦積水的發生率約為出生男嬰的1/30000。特徵為:大腦導水管狹窄性水腦症(hydrocephalus of aqueduct stenosis)、智障、母指內收(adducted thumbs)、及僵直性下身麻痺。由於產前超音波及核磁共振影像應用,胎兒腦室擴大(ventriculomegaly)及腦積水/水腦症(hydrocephalus)常於產前診斷。 許多胎兒水腦症(fetal hydrocephalus)的病因是由於中樞神經系統畸形,如:脊髓脊膜膨出與Chiari 畸形(myelomeningocele and Arnold-Chiari malformation)、良性顱內囊腫(benign intracranial cyst)、大腦導水管狹窄(aqueduct stenosis)、Galen氏靜脈畸形(vein of Galen malformation)、腦瘤等。其他病因如:子宮內感染(intrauterine infection)包括細胞肥大性包涵體病(cytomegalic inclusion disease)與毒漿體原蟲病(toxoplasmosis)。其實許多新生兒或嬰兒的腦積水或水腦症有產前之病因而都稱為先天性水腦症(congenital hydrocephalus)。
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